Меню

Синдром внутригрудного напряжения у детей клинические рекомендации

Диагностика и лечение низкорослости в практике педиатра и эндокринолога. Новые клинические рекомендации

Статья посвящена обзору и обсуждению обновленных клинических рекомендаций, опубликованных в 2016 г. от имени Фармацевтического и Терапевтического Комитета и Этического Комитета Общества детских эндокринологов США. Рекомендации могут помочь в терапии дете

The article is dedicated to review and discussion of updated clinical guidelines published in 2016 on behalf of Pharmaceutical and Therapeutic Committee and Ethic Committee of the US Association of Child’s endocrinologists. These guidelines may help in treatment of children with different types of stunting.

Часть 1

Снижение темпов роста и отставание в росте от сверстников является достаточно частым поводом для обращения к педиатру и детскому эндокринологу. Известно, что оценка роста и веса является чрезвычайно важной частью педиатрического обследования, интегрально характеризующей уровень здоровья и самочувствия ребенка. Причины низкорослости разно­образны, требуют корректного подхода как собственно диагностики задержки роста, так и последовательного диагностического поиска с целью установления ее генеза. Согласно определению, низкорослость следует диагностировать при SDS (standard deviation score) роста 2 SD ежегодно; задержка костной дифференцировки > 2 SDS от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола [12, 13]. В настоящее время для функциональной оценки оси ГР–ИФР применяется стимуляционный тест с различными фармакологическими стимуляторами эндогенной секреции ГР (чаще с инсулином и клонидином, но также могут быть использованы аргинин, орнитин, леводона, вазопрессин и др.), при котором диагностическим считается пик ГР 10 мкг/л [14]. Подобные результаты у пациентов с изолированным дефицитом ГР, ЗВУР и идиопатической низкорослостью были описаны в исследовании B. Kristrom et al. [15]. В целом высокий уровень ложных субнормальных результатов, затрудняющих дифференциальную диагностику парциальных вариантов изолированного дефицита ГР с низкорослостью при ЗВУР, идиопатической низкорослостью, прогнозирует ограничение диагностической ценности стимуляционных тестов в будущем [6].

Также продолжают обсуждаться критические значения стимулированного пика ГР, которые следует считать диагностическими для подтверждения снижения его секреции. В научной литературе можно встретить термин «тяжелый» дефицит ГР при пике ГР 5 мкг/л, однако данная терминология не является общепринятой [16]. В исследовании NCGS специфичность пика ГР 10 мкг/л для диагностики дефицита ГР была подтверждена лишь у 25% детей с низкорослостью [9], а в KIGS среднее значение пика ГР при низкорослости с классической триадой аномалии гипоталамо-гипофизарной области (гипоплазия гипофиза, гипо/аплазия воронки, эктопия нейрогипофиза) составило 3,1 мкг/л, при низкорослости только с гипоплазией гипофиза — 4,9 мкг/л, а при идиопатическом варианте — 6,6 мкг/л [10]. Представленные данные заставляют принимать во внимание факт вероятности ложноположительных, т. е. подтверждающих дефицит ГР, результатов стимуляционных тестов, которые до настоящего времени остаются основными для подтверждения диагноза снижения секреции ГР. Также дискуссионным стал вопрос о «cut-off», или критическом значении диагностического пика стимулированной секреции ГР, для подтверждения его дефицита. Вышеприведенные данные легли в основу следующих рекомендаций, относящихся к диагностике дефицита ГР.

Рекомендация 1. Проведение стимуляционных тестов не требуется при наличии трех ауксологических критериев в сочетании с подтвержденной аномалией развития гипоталамо-гипофизарной области («триада» или опухоль) и дефицитом как минимум еще одного гормона гипофиза (++). Также не требуется проведение стимуляционных тестов у новорожденных с гипогликемией и уровнем ГР при этом

И. Л. Никитина 1 , доктор медицинских наук, профессор
Ю. Л. Скородок, кандидат медицинских наук

ФГБУ ФМИЦ им. В. А. Алмазова МЗ РФ, Санкт-Петербург

Источник



79. Синдром внутригрудного напряжения. Определение. Причины возникновения. Патофизиология. Клиника, диагностика, алгоритм обследования, тактика лечения. Методы дренирования плевральной полости.

По локализации патологического процесса следует выделить три варианта внутригрудного напряжения: 1) внутрилегочное напряжение, 2) внутриплевральное напряжение; 3) медиастинальное напряжение. В зависимости от основного патологического процесса и его осложнений перечисленные варианты могут протекать остро или подостро. Учитывая направленность настоящего пособия, обсуждению будут подвергнуты только случаи острого течения, требующие неотложной помощи. Общие принципы обследования Вопросы неотложной диагностики в пульмонологи.Общие принципы обследования Вопросы неотложной диагностики в пульмонологии детского возраста тесно связаны с методикой обследования ребенка. В этих условиях врач сталкивается с многочисленными трудностями, в частности, сходство клинических проявлений самых различных процессов, когда на первый план выступает нарастающая дыхательная недостаточность (ДН), усложняет дифференциальную диагностику. Тяжесть состояния ребенка обычно требует немедленных диагностических и лечебнотактических решений, что, в свою очередь, ограничивает применение специальных дополнительных методов исследования. Наконец, неотложная пульмонология детского возраста — это преимущественно пульмонология младшего возраста. Все изложенное диктует необходимость быстрого, но в тоже время внимательного и методичного обследования ребенка. Критические ситуации не позволяют выжидать, когда диагноз родится из многочисленных клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Здесь необходим активный поиск, причем каждый симптом должен немедленно получать соответствующую оценку. Анамнез. В неотложной детской пульмонологии направленно собранный анамнез нередко содержит ключ к правильному диагнозу. Наиболее частыми жалобами являются: одышка (от легкой, еле заметной, до мучительной «удушающей»), кашель, цианоз. В подавляющем большинстве случаев состояние оценивается стереотипной фразой: «Ребенок задыхается!» Действительно, при всех ниже рассматриваемых ситуациях ведущей в клинической картине является острая дыхательная недостаточность (ОДН). Начало и время заболевания (или ухудшения состояния) должны быть выявлены по возможности точно с указанием часов. Внезапное, острое развитие респираторной катастрофы на фоне полного здоровья наблюдается при спонтанном пневмотораксе, остром расширении кисты легкого. Постепенное нарастание симптомов ДН характерно для пиоторакса, врожденной лобарной эмфиземы и т.д. Подавляющее большинство неотложных состояний в детской пульмонологии связано с бактериальной деструкцией легких, развитию которой предшествует стафилококковая пневмония. Респираторно-вирусные инфекции являются тем неблагоприятным фоном, на котором особенно остро и тяжело протекают деструктивные пневмонии. Необходимо также иметь в виду, что критическое состояние может быть проявлением осложнения какого-либо врожденного заболевания (острое увеличение или разрыв врожденной бронхогенной кисты и др.). Обследование. Приступая к осмотру ребенка, следует обратить внимание на его положение и поведение. Двигательное беспокойство, одышка, стремление занять положение на больном боку характерны для синдрома внутриплеврального напряжения (пиоторакса, пневмоторакса, пиопневмоторакса). Специального внимания заслуживает осмотр грудной ми заболеваниями, страдает анемией, растет ослабленной. При поступлении признаки сливной нижнедолевой пневмонии справа. В анализе крови умеренный лейкоцитоз (13,2 г/л) без сдвига в формуле. Назначено лечение пневмонии. Однако в последующие дни на фоне проводимого лечения отмечено ухудшение состояния. Прогрессировали признаки интоксикации: кожные покровы приобрели сероватый колорит, ребенок стал ещѐ более вялым, капризным, плохо спал ночью. Температура повышалась по вечерам до 39,0 С. Усилилась одышка. Справа дыхание становилось все более ослабленным, слева выслушивалось во всех отделах. При перкуссии зона притупления распространилась на все легочное поле. В повторном анализе крови: Л — 22,3 Г/л, ю — 3, п — 10, с — 65, л — 14, м — 8. СОЭ — 36 мм/час. На повторной рентгенограмме выявлено интенсивное гомогенное затемнение всей правой половины грудной клетки. Границы сердца смещены влево

Читайте также:  Симметрическая нагрузка соединена звездой линейное напряжение 380

Синдром внутригрудного напряжения характерен для острых бактериальных деструкции легких, осложненных пио-, пневмо- и пиотораксом, прогрессирующей эмфиземой средостения, формированием булл в легочной паренхиме.

Пиопневмоторакс является следствием прорыва в полость плевры абсцесса легкого, сообщающегося с бронхом. При возникновении напряженного пиопневмоторакса состояние ребенка ухудшается молниеносно, нередко наблюдается клиника плевропульмонального шока. Больной возбужден, выражена одышка, цианоз, дыхание затруднено, на стороне поражения отсутствуют дыхательные экскурсии, заинтересованная половина грудной клетки вздута, межреберья расширены. Перкуторно, в верхних отделах, где находится воздух – коробочный звук, в нижних, соответственно расположению экссудата, отмечается притупление. При аускультации дыхание на стороне патологического процесса резко ослаблено или полностью отсутствует, верхушечный сердечный толчок резко смещен в здоровую сторону. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки выявляется воздух и горизонтальный уровень жидкости в плевральной полости, тень средостения резко смещена в противоположную сторону, диафрагма уплощена, легкое поджато к корню.

Пневмоторакс возникает в результате прорыва буллезных образований, формирующихся в легочной ткани под действием некротоксина, в плевральную полость. Здесь, как и при пиопневмотораксе, имеет место клапанный механизм на уровне бронха. В момент прорыва буллы с образованием напряженного пневмоторакса клинические проявления, практически, не отличаются от таковых при пиопневмотораксе. Данные осмотра и аускультации по сути дела идентичны, перкуторно же коробочный звук определяется на всем протяжении, что свидетельствует об отсутствии жидкости в полости плевры. Дополняет диагностику обзорная рентгенография органов грудной клетки, на которой выявляется воздух в плевральной полости, поджатое к корню легкое и смещение средостения в здоровую сторону.

Пиоторакс является следствием прорыва из легочной ткани в полость плевры мелких абсцессов без сообщения их с бронхом или нагноившегося экссудативного плеврита, который нередко сопровождает течение полисегментарных или сливных пневмоний. Состояние ребенка на фоне пневмонии ухудшается постепенно, симптомов острой респираторной катастрофы не наблюдается. На первый план выступают симптомы нарастающей гнойной интоксикации. Возможен, как и при напряженном пио- и пневмотораксе абдоминальный синдром, проявляющийся парезом кишечника, болями в животе, задержкой стула и газов. Осмотр позволяет выявить выбухание пораженной половины грудной стенки разной степени выраженности, что зависит от количества экссудата, отставание ее в акте дыхания расширение межреберий. При перкуссии – укорочение перкуторного звука, вплоть до тупости, со смещением средостения в здоровую сторону. Данные, получаемые при аускультации, тождественны с теми, что имеют место при напряженном пневмо- и пиопневмотораксе. Получаемые физикальные данные подтверждаются рентгенологическим исследованием, где имеет место тотальное затемнение соответствующей половины грудной клетки со смещением средостения в здоровую сторону.

Читайте также:  Переносной стабилизатор напряжения для дачи

Буллы могут также осложняться напряжением. Симптоматика при напряженных буллах очень сходна с проявлениями напряженного пневмоторакса. Помогает уточнить диагноз обзорная рентгенография органов грудной клетки, на которой выявляются тонкостенные образования в легочной ткани со смешением средостения в здоровую сторону.

Медиастинальная эмфизема возникает при прорыве в средостение полостною образования, находящегося в легочной ткани. Наиболее часто это буллы, сообщающиеся с бронхом. Внезапно у ребенка появляется припухлость шеи, которая может быстро распространяться на голову и туловище. Внешний вид таких больных характерен – одутловатое лицо, полузакрытые глаза, двигательное возбуждение. Ценным диагностическим признаком является пальпация, при которой в местах скопления воздуха определяется характерный хруст или как нередко описывается в литературе, «шум хруста снега под ногами». Перкуссия переднего средостения (по ходу грудины) дает коробочный звук, данные аускультации мало информативны. При выраженном напряжении в средостении состояние ребенка прогрессивно ухудшается, падает кровяное давление, сердечные сокращения становятся вялыми, отмечается тахикардия. Смерть ребенка может наступить от остановки сердечной деятельности вследствие воздушной тампонады сердца.

Дренирование плевральной полости

Дренирование плевральной полости показано при неэффективности плевральной пункции; при большом СП, при вторичном СП, у больных с дыхательной недостаточностью, и у пациентов старше 50 лет [B].

Дренаж должен быть установлен в точке, выбранной по результатам рентгенологического исследования. При отсутствии спаечного процесса дренирование производится в 3 — 4 межреберье по средней подмышечной линии или во 2 межреберье по среднеключичной линии.

Наиболее распространенными способами дренирования плевральной полости при пневмотораксе являются стилетный и троакарный. Также можно установить дренаж по проводнику (методика Сельдингера) или с помощью зажима. Процедура дренирования плевральной полости производится в асептических условиях в перевязочном кабинете или операционной.

Дренаж вводят на глубину 2 – 3 см от последнего отверстия (слишком глубокое введение трубки не позволит ей адекватно функционировать, а расположение отверстий в мягких тканях может привести к развитию тканевой эмфиземы) и надежно фиксируют кожными швами. Сразу после дренирования дренаж опускают на дно банки с антисептическим раствором (дренирование по Бюлау) и в последующем подключают к плевроаспиратору. Плевральную полость ведут на активной аспирации с индивидуальным подбором разрежения до прекращения сброса воздуха. Следует учитывать, что при длительном коллапсе легкого до госпитализации увеличивается риск развития реперфузионного отека легкого после его расправления [D].

После операций на органах грудной полости, а также брюшной (например, на желудке) с торакальным доступом (через грудную полость) обычно перед зашиванием операционной раны через отдельное отверстие на боковой поверхности груди выводят резиновую дренажную трубку, которую оставляют на несколько дней в грудной полости. Она необходима для откачивания через дренаж скапливающихся в грудной полости после операции воздуха и жидкого содержимого, в противном случае скопление их вызовет сдавление легкого и сердца с весьма опасными последствиями.

Первый вариант: после удаления содержимого плевральной (грудной) полости на операционном столе после герметичного ушивания раны груди дренаж может быть завязан, и больной будет находиться в палате с закрытым дренажем. В этом случае для откачивания содержимого грудной полости дренаж, зажатый предварительно зажимом, развязывают и в конец трубки вставляют шприц Жане для промывания полостей. Во время откачивания шприцем зажим снимают с дренажной трубки, но перед выниманием наконечника шприца зажим вновь накладывают на трубку. При этом необходима точная согласованность действий обоих участников процедуры, чтобы ни в коем случае не допустить прохождения атмосферного воздуха через дренажную трубку в грудную полость (т. е. предотвратить возникновение пневмоторакса). Откачивание из грудной полости прекращают, когда не удается получить из нее ни газа, ни жидкости. Трубку надежно перевязывают после ее перегиба, тогда зажим может быть снят. Такую манипуляцию обычно повторяют 2 раза в сутки. Если содержимое грудной полости скапливается в большом количестве, то ее приходится производить чаще. Откачивание через дренаж содержимого плевральной полости – исключительно врачебная манипуляция.

Читайте также:  Как правильно проверить отсутствие напряжения

Второй вариант: дренажная трубка может быть оставлена открытой для постоянного выделения через нее газа или жидкостей, скапливающихся в грудной полости. При этом, однако, необходимо принять меры, чтобы через дренаж не мог поступать воздух в грудную полость. Это достигается созданием на конце дренажа клапана одностороннего действия. Один вариант клапана получается, если на конец дренажной трубки надеть палец от резиновой перчатки с разрезанным кончиком и опустить его в раствор антисептика, например фурацилина. Чтобы получить плоский клапан, в палец вставляют в виде распорки кусочек спички, не сильно растягивая резину. Можно сделать двухбутылочный дренаж, в котором опущенная в воду стеклянная трубка второй бутылки явится водяным клапаном одностороннего действия для выхода газа, а первая (от больного) бутылка будет служить для собирания и учета количества жидкого отделяемого плевральной полости.

При устройстве дренажа важно понимать, что водяной клапан не должен создавать большого сопротивления, для чего должен быть погружен в раствор антисептика не более чем на 2–3 см, иначе вместо поступления через дренаж содержимое грудной полости будет в ней скапливаться.

С другой стороны, поступление в дренажную трубку воздуха (при не погруженном в раствор «клапане») сразу же приведет к развитию пневмоторакса со всеми его последствиями. При внезапном обильном поступлении крови по дренажу медицинская сестра должна срочно вызвать врача. Также необходимо поступить и при выпадении дренажа из раны.

Сосуды, в которые погружаются дренажи из грудной полости, обычно размещают под кроватью больного. Они должны быть значительно ниже уровня грудной полости, чтобы при глубоком вдохе больной не мог всосать в грудную полость раствор антисептика из этого сосуда или отделяемое.

Источник

Врожденные пороки развития легких у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) — Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Источник